Напомним, что внутреннюю среду центральной нервной системы составляет спинномозговая жидкость, которую называют цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) или ликвором (от liquores - жидкость), то есть внутри черепа мозг окружен со всех сторон жидкостью, он как бы плавает в ней, что создает для мозга дополнительную защиту от повреждений. В самом головном мозге существуют полости, которые называются желудочками мозга, всего их четыре. Они также заполнены спинномозговой жидкостью. Эта жидкость является ультрафильтратом крови и вырабатывается специальными структурами мозга - сосудистыми сплетениями, расположенными в желудочках.
У новорожденного ребенка общее количество цереброспинальной жидкости составляет 15-20 мл, в возрасте 1 года – 30-35 мл, у взрослых – 120-150 мл. При гидроцефалии объем ЦСЖ может увеличиваться до 1-1.5 литров. Интенсивность образования ЦСЖ у детей выше, чем у взрослых. В течение суток у детей раннего возраста спинномозговая жидкость полностью обновляется 6-8 раз. Циркуляция ее происходит под влиянием пульсации мозга, а также дыхания, движения головы, скорости выработки и обратного всасывания.
Причины развития гидроцефалии многообразны: пороки развития, внутриутробная инфекция, патология во время беременности или родов, опухоли, травмы, кровотечения и многие другие. Очень часто, особенно в тех случаях когда гидроцефалия развилась внутриутробно, причину установить очень сложно.
Гидроцефалия возникает при нарушении циркуляции ликвора. Например, когда возникает преграда на пути тока цереброспинальной жидкости; увеличивается секреция или снижается ее всасывание. Накопление жидкости приводит к увеличению одного или нескольких желудочков мозга, истончению самого вещества мозга, уплощению борозд и атрофии различных мозговых структур.
Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению - острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма гидроцефалии характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями.
Клиника
При открытой форме гидроцефалии изменяются размеры и форма черепа — его мозговой отдел значительно преобладает над лицевым, лобная часть резко выступает вперед, в области висков и лба наблюдается выраженная венозная сеть. У маленьких детей происходит расширение и выбухание родничков, частичное смещение глаз под край нижнего века – так называемый симптом “заходящего солнца”. Родничок – это неокостеневший участок свода черепа с прослойкой соединительной ткани. Различают задний и передний роднички. Задний родничок, или малый, расположен между затылочной и теменными костями. Закрывается этот родничок в конце внутриутробного периода или с первой недели после рождения к концу 3-го месяца жизни. Родничок передний, или большой, расположен между лобными и теменными костями и имеет форму ромба. Закрывается он к 12-15 месяцам жизни. При гидроцефалии роднички остаются открытыми длительное время.
Чрезмерный рост головы может наблюдаться уже во внутриутробном периоде, и это является фактором, препятствующим нормальному течению родов.
Клинически гидроцефалия проявляется различными симптомами нарушения функции нервной системы: дрожанием рук, подбородка, ног, судорожными подергиваниями или судорогами, нарушением движения глазных яблок. Могут присоединяться различные вегетативные нарушения - бледность кожных покровов, нарушения сердечного ритма. При затрудненном оттоке ликвора и выраженном повышении внутричерепного давления развиваются кризы с очень сильной головной болью, рвотой. Постепенно развивается снижение остроты зрения. При прогрессирующей гидроцефалии дети могут отставать в развитии. Они становятся менее подвижными, так как им трудно удерживать голову.
У более старших детей череп достаточно прочен, и рост размеров головы при формировании гидроцефалии невозможен. Поэтому избыток жидкости вызывает повышение внутричерепного давления, что проявляется головной болью, сонливостью, рвотой, дрожанием рук и глазных яблок, патологическими рефлексами при осмотре невропатологом.
Иногда наряду с общим отставанием в психическом развитии у детей с этим заболеванием наблюдается неординарная механическая память, способность к счету, к иностранным языкам, музыке.
При компенсированных формах гидроцефалии, несмотря на повышение внутричерепного давления, клиническая симптоматика отсутствует и нервно-психическое развитие ребенка не страдает. В таких случаях гидроцефалия обнаруживается иногда как случайная находка при рентгенологическом обследовании черепа по поводу другого заболевания.
Диагностика гидроцефалии основана на клинических, инструментальных и лабораторных данных.
Маленьким детям необходимо измерять окружность головы и грудной клетки для раннего выявления признаков гидроцефалии: в норме ежемесячный прирост окружности головы первые три месяца у доношенного ребенка не должен превышать 2 см в месяц. К году окружность грудной клетки должна быть больше окружности головы ребенка приблизительно на 1 см. У новорожденного в среднем окружность головы равна 35,5 см (нормальным считается диапазон 33,0-37,5 см). В годовалом возрасте окружность головы ребенка в среднем равна 46,6 см (границы нормы 44,9 — 48,9 см). Окружность грудной клетки у новорожденных - 33— 35 см. Ежемесячное увеличение ее размеров составляет на первом году жизни в среднем 1,5—2 см. К году окружность грудной клетки увеличивается на 15—20 см. При обследовании детей следует помнить о существовании семейных случаев большеголовости без признаков гидроцефалии.
При подозрении на гидроцефалию детей необходимо обследовать у невропатолога и нейрохирурга. В комплекс неврологического обследования входит выполнение УЗИ мозга (нейросонографии), при необходимости - компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Также необходим осмотр окулиста. По показаниям назначают другие методы исследований (анализ крови, электроэнцефалограмму, исследование спинномозговой жидкости и т.д.).
Лечение
Гидроцефалия лечится различными способами. При компенсированной гидроцефалии, когда развитие ребенка не нарушено, показаны динамическое наблюдение и периодическое назначение дегидратирующих средств (уменьшающих количество жидкости – диакарб, верошпирон, сульфат магния и др.), особенно при инфекционных заболеваниях, ушибах головы. В зависимости от особенностей самочувствия ребенка назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения (кавинтон), поливитамины, и другие симптоматические средства, в том числе фитопрепараты и гомеопатические средства.
При неэффективности консервативных методов, к сожалению, в большинстве случаев приходится прибегать к хирургическому лечению. Заключается оно в устранении причины (удаление опухоли, препятствующей току ЦСЖ, удаление сосудистых сплетений при повышенной продукции), создание оттока ЦСЖ из желудочков головного мозга или, если это невозможно, в отведении ликвора из желудочков мозга в другие полости организма с помощью специальных шунтирующих систем. Чаще всего ЦСЖ отводят в брюшную полость, эта операция называется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Шунтирующая система обычно устанавливается на очень длительный период и непрерывно удаляет избыток ликвора из мозга, поддерживая внутричерепное давление в пределах нормальных значений. Имеются много типов шунтирующих систем. В каждом конкретном случае нейрохирург выбирает ту, которая наиболее подходит данному больному. Ребенок с таким шунтом может вести обычный образ жизни, посещать детский сад и школу.
Кроме операции венрикуло-перитонеального шунтирования в последнее время появился новый метод - это эндоскопические операции. Операция производится путем введения в желудочек мозга специальных тонких эндоскопических инструментов через маленькое отверстие в черепе. Эндоскоп связан через микрокамеру с монитором, на котором хирург может видеть желудочки изнутри. При использовании этих эндоскопов, нейрохирурги могут создавать обход препятствию оттока цереброспинальной жидкости. Эта операция подходит только для детей с окклюзионной гидроцефалией.
При ранней диагностике и оперативном нейрохирургическом лечении гидроцефалии можно добиться значительного регресса неврологических нарушений, постепенной нормализации функций мозга, и, что особенно важно для маленьких детей, правильного полноценного развития нервной системы.
|
